医学影像诊断病例 006期 肺泡蛋白沉积症

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【概述】
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病，其特点为肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质（即肺泡表面活性物质）。过量的表面活性物质集聚在肺泡腔和气道内，严重影响肺通气和换气功能。发病相关因素可能为:①吸入化学刺激物、矿物质（硅等）；②免疫异常，如aids；③遗传因素;④酗酒、吸烟等;⑤各种细菌及真菌感染;⑥血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤、白血病等。发病机制尚未完全阐明，目前向于肺泡表面活性物质失活导致肺部清除功能受损而致。原发性肺泡蛋白沉积症的病变只限于肺部，肺实质结构正常，肺泡腔内充满大量pas染色（+）、Alcianblue染色（-）的蛋白样物质。肺泡II型细胞有不同程度的增生、肥大，肺泡间隔常正常或仅轻微浸润，间质纤维化少见。
【临床表现】
（1）本病多见于男性，任何年龄均可发病，以30~50岁多见。近三分之一患者无症状。
（2）部分患者表现为发热、咳嗽、胸部不适等呼吸道感染症状。半数以上患者隐袭发病，主要表现为呼吸困难，严重者出现进行性呼吸困难、发绀、心悸、自发性气胸等。感染是本病常见并发症，奴卡菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等感染较多见，预后较差。
【实验室检查】
（1）外周血及血生化检查基本正常。部分患者出现红细胞增多症、高丙种球蛋白血症。血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，常反映PAP的严重程度。GM-CSF抗体阳性可作为原发PAP的血清指标之一。
（2）部分患者肺功能检查正常,部分患者肺功能检查显示限制性通气障碍、CO弥散率下降。肺功能检查能够反映PAP的严重程度、进展情况以及治疗效果。
（3）血气分析示低氧血症。
【影像学表现】
影像学异常表现与患者的临床表现的严重程度不匹配，但影像学异常表现的范围、程度与患者肺受损程度相关。
1.X线表现  双肺弥漫分布的小结节状、羽毛状或斑片状阴影，边缘模糊，可融合，以肺门区和肺底部较重。典型者自肺门向外放射分布，呈蝶翼样，支气管充气征很少见，无心脏增大、胸腔积液及淋巴结肿大。上述改变偶单侧分布，也可主要分布于肺周边。肺间质大多正常，若受累则呈线网状影，无KerleyB线。治疗后，肺内病变自周围向中央吸收，呈不对称分布，部分病变好转而另一部分病变加重可以并存。

2.CT表现  PAP主要表现为磨玻璃样密度影、气腔实变，多呈地图样，其内可见增多、增粗的肺纹理，偶见支气管充气征，病变间是完全正常的肺组织，正常肺与病变间分界十分清楚。即使经支气管肺泡灌洗治疗后，残存的肺内病变仍然边界清楚。
该分布特点的成因不清楚，可能是病变以小叶为单位，小叶间隔的限制所致;也可能是病变周围相对正常的肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿所致。弥漫、非叶段性分布是PAP的磨玻璃样密度影、气腔实变的分布特点。PAP的磨玻璃样密度影、气腔实变多为中央型分布，呈蝶翼状,肺周边组织不受累;部分为周围型分布，中央区不受累；也可中央型、周围型分布并存。磨玻璃样密度影、气腔实变多呈大片状,也可呈小斑片状。儿童患者以斑片、小结节为主，较少融合。PAP累及肺间质表现为小叶间隔增厚、细网状影或网状结节影,后者称为铺路石征。一般不伴有纵隔、肺门淋巴结肿大。若磨玻璃样密度影进展实变,实变变得更致密或范围增大，要注意并发感染的可能。

CT横断位及冠状位（肺泡灌洗前）

CT横断位及冠状位（肺泡灌洗术后）【诊断依据】
(1)患者主要表现为活动后呼吸困难、咳嗽。
(2)CT表现为肺磨玻璃样密度影、肺实变和正常的肺间界限清晰,病变呈地图样分布;或肺磨玻璃密度影、实变与肺网状影交织呈铺路石样改变。
(3)支气管肺泡灌洗液(BALF)呈乳白色类牛奶样,PAS染色阳性。
(4)经胸腔镜或经纤维支气管镜肺活检，病理显示肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质。病理诊断是确诊特发性PAP的“金标准”。
【鉴别诊断】
肺水肿也表现为自肺门向外放射分布的磨玻璃样密度影、实变，呈蝶翼样，但常伴有心脏增大和胸腔积液，患者多有心力衰竭病史。PCP(肺孢子菌肺炎)也可表现为双肺磨玻璃样密度影、实变，但病变边界没有PAP清晰，患者多表现为发热、咳嗽、低氧血症，BALF（支气管肺泡灌洗液）可以发现病原。
 
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