以影识病丨根据患者的影像学表现，你能做出诊断么？

悉尼听巴黎叹息

患者，男，37岁，因咳嗽就诊。
1.根据以下影像学，以下哪项应纳入鉴别诊断？
A. 淀粉样变性
B. 肉芽肿性多血管炎
C. 结节病
D. 复发性多软骨炎
E. 恶性肿瘤

答案：A、B、C和E
解释：由于气管壁环形增厚，可纳入淀粉样变性、肉芽肿性多血管炎和结节病作为鉴别诊断。复发性多软骨炎不累及气管后壁，不会引起气管壁环形增厚。恶性肿瘤（如鳞状细胞癌，腺样囊性癌和淋巴瘤）可出现气管壁环形增厚。
2.新信息提示，患者有边缘区B细胞淋巴瘤史，患者最可能的诊断是？
A. 淀粉样变性
B. 肉芽肿性多血管炎
C. 结节病
D. 淋巴瘤
E. 鳞状细胞癌

答案：D
解释：▶ 淀粉样变性在PET-CT上显示强摄取；但是，鉴于疾病史，其他诊断更可能。
▶ 肉芽肿性多血管炎：活动性病变在PET-CT上显示摄取增加，但是，鉴于疾病史，其他诊断更可能。
▶ 结节病：有非特异性摄取增加；但是，鉴于疾病史，其他诊断更可能。
▶ 鳞状细胞癌：是气管最常见的气管原发性肿瘤，这是最可能在诊断。
3.以下哪项是气管中最常见的原发性恶性肿瘤？
A. 淋巴瘤
B. 鳞状细胞癌
C. 腺样囊性癌
D. 类癌
E. 腺癌
答案：B
解释：▶ 鳞状细胞癌是气管中最常见的原发性恶性肿瘤，约占所有原发性气管恶性肿瘤的一半。
▶ 气管淋巴瘤是一种少见的诊断，仅占原发性气管肿瘤的0.2％至3％。
▶ 腺样囊性癌是第二常见的气管原发性恶性肿瘤。
▶ 类癌肿瘤不是最常见的气管原发性恶性肿瘤。
▶ 腺癌不是最常见的气管原发性恶性肿瘤。

图中显示气管壁环形增厚（箭头）
诊断：气管边缘区B细胞淋巴瘤
病例要点
▶ 气管壁环形增厚的鉴别诊断包括恶性肿瘤（如鳞状细胞癌，腺样囊性癌和淋巴瘤），淀粉样变性，肉芽肿性多血管炎和结节病。
▶ 气管非霍奇金淋巴瘤少见，仅占所有气管肿瘤的0.2％~3％。
▶ 表现症状是非特异性，包括呼吸困难、咳嗽、喘鸣或喘息。
讨论
气管壁环形增厚可见于许多疾病，包括肉芽肿性多血管炎（既往称为韦格纳肉芽肿）、结节病、淀粉样变性和恶性肿瘤。重要的是确定是否存在气管后壁受累，如复发性多软骨炎和组织骨化性气管支气管病，气管厚壁不受累。气管的原发性恶性肿瘤很罕见，仅占所有恶性肿瘤的0.1％。原发性气管肿瘤中，最常见的是鳞状细胞癌或腺样囊性癌，约占病例的75％。非霍奇金淋巴瘤仅占所有气管肿瘤的0.2-3％。
出现症状是非特异性的，包括呼吸困难、咳嗽、鸣或喘息。鉴于非特异性症状和由于气管的大功能储备，诊断可能会延迟。在症状出现之前，气管腔直径需减少50％以上。
参考
[1][Berraondo J, Novella L, Sanz F, Lluch R, de Casimiro E, Lloret T. Management of tracheobronchial amyloidosis with therapeutic bronchoscopic techniques. Arch Bronconeumol. 2013;49:207-209.
[2]Ito K, Minamimoto R, Yamashita H, et al. Evaluation of Wegener's granulomatosis using 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography. Ann Nucl Med. 2013;27:209-216.