“心梗”入院后经历13次电除颤！背后竟是这种要命的疾病

孟想成真

*仅供医学专业人士阅读参考

内附实战病例，边学边记！
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接诊风波

波仔是一位年轻的心内科医生，今天值班，他接诊了一位年轻的“急性心梗”患者。
患者36岁男性，持续胸骨后方压榨样疼痛，伴左上肢放射痛、恶心、心悸、大汗淋漓等症状。心电图检查发现V1-V3导联ST段抬高，波仔脑海中立即闪出一条诊断“急性前间壁ST段抬高型心肌梗死”。
这位患者平常身体健康，没有高血压、糖尿病等病史，没有吸烟史，但是有心脏性猝死的家族史。因为猝死家族史的“前车之鉴”，在此次出现胸痛症状后，患者十分紧张，生怕“重蹈覆辙”，及时就诊。
经过测量双上肢血压、心肺听诊等简单检查，可以排除主动脉夹层、气胸、主动脉瓣狭窄等疾病，波仔更确信这是一例“急性前间壁ST段抬高型心肌梗死”，一边安排抽血检查，一边为这位患者进行了尿激酶溶栓
但刚开始溶栓，患者就出现了多形性室性心动过速，幸亏及时发现，立即行心肺复苏，前后经历13次电除颤，终于能够维持窦性心律。波仔怀疑这是“再灌注心律失常”，使用了利多卡因、硫酸镁、葡萄糖酸钙、血管升压药物等支持治疗，及时请示上级医生马修。
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初见真相

当马修赶来时，患者生命体征已经平稳，心肺查体未见明显异常。
复查心电图依然是V1-V3导联ST段抬高（图1）。实验室检查结果也陆续回报，肌钙蛋白I阴性，血钾3.6mmol/L。床旁彩超检查示心脏结构正常，左室射血分数（LVEF）58%。

图1 心电图见V1-V3导联ST段抬高
马修看着手里的检查结果，对波仔说：“抢救很及时，但这可能并不是一例急性心肌梗死，可以查冠脉造影、复查肌钙蛋白进行排除诊断。嗯，这位患者可能需要ICD（植入型心律转复除颤器）啊。”
马修的一番话说的波仔如坠五里雾中，惊魂方定的波仔并没有仔细思考话语中的内在逻辑，匆忙的安排冠脉造影。果然，冠脉造影检查未见明显异常，肌钙蛋白等检查也不支持心肌梗死。
波仔向马修请教，他想知道自己到底是败在哪种疑难杂症面前。
马修只说了一个英文单词：“Brugada。”
波仔喃喃道：“哦，一个罕见病。” 他心中有些宽慰，毕竟输给“罕见病”的挫败感会小一些。
马修哼了一声，问道：“我可不认为这是一个罕见病，先去准备手术，待患者脱离危险后我再跟你讲。”
3
不容小觑

待患者病情稳定，马修可以从容的纠正波仔的观念：“在30年前, Brugada综合征刚被发现的时候，确实被认为是一种罕见疾病，也曾经进入过罕见病目录。但现研究认为Brugada综合征的患病率约为0.2%至0.5%，这一比例已经可以超过肥厚型心肌病、扩张型心肌病等你心目中的常见病。还有一项针对我国南方地区汉族健康人群的研究发现，Brugada心电图检出率高达0.75%，这一比例已经接近于甲亢的患病率，你觉得这还是罕见病吗？”
波仔默然。
马修继续说道：“如果你知道Brugada综合征的平均死亡年龄只有41岁，是50岁以下男子自然死亡的最常见原因，占所有无器质性心脏病患者猝死原因的50%以上，占所有心脏性猝死患者的4%-12%，10%至15%有临床表现的患者在60岁之前出现一次及数次心脏骤停，你还会无视Brugada综合征的存在吗？”
波仔吓得头上出汗，说话也有些不利索：“可是我为啥没怎么见这个病？”
马修分析道：“这原因有很多。其一，高达60%的Brugada综合征患者不一定发病，出现心电图改变但却没有症状，以至于被忽视。其二，Brugada综合征的首发表现十分危机，晕厥、濒死呼吸、夜间劳力性呼吸困难和‘癫痫发作’有可能是猝死发生前的唯一症状，而且多于夜间休息时发作，根本来不及抢救，更别提带病生存了。其三，Brugada综合征在30年前才被发现，如不接触新的知识，只翻阅旧书籍，很难认识这种‘年轻’的急症。其四，很多人认为‘离子通道病’都高深莫测，一看到英文名字就先入为主的断定是罕见病，也影响了它的普及。”
4
诊治策略

波仔认识到自己的诊治存在不足，有些失落。
马修鼓励道：“Brugada综合征的首发表现包括室速、室颤、晕厥、心脏性猝死、夜间濒死呼吸、心悸和胸部不适，可谓‘开局放大招’，根本让人措手不及。咱们的患者很幸运的，在出现了非常类似心肌梗死的症状后能够及时就诊，在出现反复室速时有一位负责人的值班医生积极抢救，才让他有了确诊的机会。”
波仔询问：“那以后遇到这种情况，我应该怎么判断呢？”
马修指着心电图的V1、V2、V3导联说道：“这种ST段弓背向下型抬高超过2mm被称为‘Ⅰ型Brugada心电图改变’，与ST段抬高型心肌梗死患者的弓背向上型ST段抬高并不相符，再加上J波出现和T波倒置，这称为‘心电图右胸导联三联征’，是Brugada综合征的特征性表现。有这种心电图表现，在加上心室颤动、多形性室速、小于45岁的心脏性猝死家族史、家族成员Ⅰ型Brugada心电图改变、程控电刺激可诱发的室速、晕厥、夜间濒死呼吸等表现之一，就可以诊断Brugada综合征。”
波仔又问：“我记得ST段弓背向下型抬高是心包炎的表现啊？”
“导致Brugada样ST段抬高的原因有很多，ⅠC类、ⅠA类抗心律失常药物、维拉帕米、某些精神药物、抗组胺药可导致ST段抬高，除了药物原因外，非典型右束支传导阻滞、左心室肥厚、急性心包炎等疾病也可以出现这种心电图改变。如果室性心律失常猝不及防，家族史就非常重要。咱们这位患者没有冠心病的高危因素，但是有心源性猝死的家族史，出现Brugada的特征心电图改变，就应该引起警惕。”
波仔问道：“只要有Brugada综合征的心电图改版都要植入ICD吗，可有60%的患者没有症状呢。”
“如果患者无症状，只是心电图出现Ⅰ型Brugada心电图改变，可考虑电生理检查；如果只是在诱发试验后出现Ⅰ型Brugada心电图改变，那就只需要随访。对于存在心脏骤停、持续性室性心律失常或近期室性心律失常所致晕厥的自发性Ⅰ型心电图改变Brugada患者，预期寿命超过1年，就推荐植入ICD。如果患者拒绝ICD植入，或者有多形性室速、ICD反复电除颤的患者，可选择奎尼丁或导管消融治疗。”
波仔学到了很多，内心还是有些高兴：“还好是院内发作的室速，及时抢救才得到了进一步治疗的机会啊。”
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参考文献：

[1]Khan AR, Waqar S, Arif A, et al. Brugada Syndrome Misdiagnosed As Acute Myocardial Infarction: A Case Report[J]. Cureus, 2022,14(7):e26998.
[2]中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会. 2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）[J]. 中华心律失常学杂志,2020,24(3):188-258.
[3]Issa ZF, Miller JM, Zipes DP. 临床心律失常与电生理学——《Braunwald心脏病学》姊妹卷（第2版）[M]. 北京大学医学出版社, 2014.
[4]陈新. 黄宛临床心电图学(第6版) [M].人民卫生出版社,2017.
本文来源：医学界心血管频道

本文作者：王玉伟 金迪 潍坊市益都中心医院
本文审核：赵洁慧
责任编辑：彭建萍 彭三妹
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