MRI显示“虎眼征”，您考虑什么病？

孟想成真

*仅供医学专业人士阅读参考

每天进步一点点
男性，13岁。不明原因双上肢抖动。

看如下影像图，你考虑患者的诊断是什么？

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你确定要看答案了吗？
▌临床影像分析
FLAIR（图A，B）和T2WI（图C）示双侧基底节苍白球，三脑室周对称性明显低信号呈“虎眼征”，提示大分子顺磁性铁元素沉着引起T2缩短。
▌影像诊断
肝豆状核变性。
▌讨论要点
A. 基底节（主要是苍白球）T2的缩短可以是正常现象（苍白球含较高浓度铁），也可以是异常现象在老年化过程（缺氧可 导致H2O与铁反 应产生氢氧基而引起基底节变性）。
B. 血色素沉着症以进行性铁总量储集增加伴多器官如肝、胰和皮肤铁沉着为特征。典型三征为肝硬化、糖尿病和高色素沉着。
C. 原发性血色素沉着症属基因疾病，继发性则有多种因素如铁摄入过多及溶血性贫血。
D. 本例为铜离子沉积在基底节呈现影像学的“虎眼征”，结合临床支持肝豆状核变性病诊断。
参考文献：
[1]Hermann W, Huster D. Diagnostics of Wilson's disease[J]. Der Nervenarzt, 2018, 89(2): 115-123.
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来源：https://www.163.com/dy/article/GQB9SSKD0514ADAH.html
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