心电图进阶：如何区分良性和恶性右室心律失常？

孟想成真

室性 心律失常 （VAs）可起源于右心室的不同解剖部位。起源于右心室的室性心律失常以特发性为主，多为无结构性心脏病，预后良好。这类室性心律失常具有独特的心电图（ECG）特征，可用于定位心律失常的起源。确定右室心律失常的起源对术前准备，尤其是消融治疗至关重要。此外，非缺血性结构性心脏病，如浸润性 心肌病 和先天性心脏病，也有特殊的室性心律失常心电图特征。
2021年2月，美国西奈山医学中心的John Lee博士等在Europace发表了一篇综述，全面回顾了结构性右心室疾病（恶性）和无结构性右心室疾病（良性）的右室心律失常的心电图特征，深入探讨了起源于右心室（RV）的特发性室性心律失常的起源部位及其临床意义。

无结构性心脏病的右室心律失常
右心室是特发性室性心律失常最常见的部位之一，包括室性早搏（VPD）、非持续性和持续性室性 心动过速 （VT）。这类VAs起源于局灶部位，最常见于右室流出道区域，也可起源于三尖瓣环（TA）和浦肯野系统【包括隔缘肉柱（MB）】，多为儿茶酚胺依赖性的心律失常。
患者可能无症状，或出现心悸，晕厥少见，猝死罕见。对有症状的患者，可选用药物治疗（β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、抗心律失常药）或导管消融治疗。
结构性心脏病所致的右室心律失常
与特发性室性心律失常的机制不同，折返累及心肌瘢痕是结构性心脏病患者持续单形性室速的最常见原因。致心律失常性右室发育不良/心肌病（ARVD/C）是右心室瘢痕导致的室性心律失常的最常见原因，其他原因包括心脏结节病、先天性心脏病修补术后、右心室梗死、右心室挫伤、心肌炎和自身免疫性疾病。以下特征可以帮助临床医生鉴别结构性心脏病导致的心律失常与特发性室性心律失常（见表1）。
1.致心律失常性右室发育不良/心肌病
致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）是一种以右心室心肌渐进性纤维脂肪化为特征的遗传性心肌病。疾病早期，病变局限于右心室局部，包括流入和流出道（三尖瓣周围或肺动脉瓣区）。随着疾病进展，病变通常从心外膜开始，向心内膜延伸，最终累及整个右心室。斑块状的纤维脂肪组织形成了广泛的折返通路，是导致室性心律失常的结构基础。大多数ARVD/C的室性心律失常是由肾上腺素刺激引起的，诱因包括儿茶酚胺水平升高、体育锻炼。
窦性心律下ARVD最常见的心电图特征是右胸前导联（V1-V4）T波倒置和epsilon波；此外，ARVD/C中常见右胸前导联的QRS间期延长和QRS末端激动时限（S波上抬）延长；窦性心律时，左右胸前导联的JT间期比值也被用来识别ARVD/C。这些心电图特征和VA的发生率在ARVD/C的诊断标准中不可或缺。
室性心律失常发生于疾病晚期，通常表现为下轴、中轴或上轴的左束支传导阻滞（LBBB）；当疾病累及左心室时，可表现为右束支传导阻滞（RBBB）。
ARVD/C VAs具有与特发性右室流出道（RVOT）室性心律失常相似的心电图特征，两者难以区分。Saberniak等比较了早期ARVD/C VAs和右室流出道室性心律失常，观察到大多数特发性右室流出道室性心律失常起源于右室流出道的室间隔部分，而大多数ARVD/C的室性心律失常起源于右心室游离壁，其原因可能是ARVD/C早期并不累及室间隔。与右室流出道室性心律失常相比，ARVD/C VA的QRS间期更长，特别是在I和aVL导联。
2.心脏结节病
心脏结节病是一种非干酪性肉芽肿性疾病，累及全身多个器官，包括心脏，室性心律失常是患者猝死最常见的原因。心脏结节病常与左心室室壁运动异常和左心室基底壁变薄有关，也可累及右心室。当以累及右心室为主的非缺血性心肌病发生LBBB形态的室性心律失常时，应考虑结节病和ARVD/C的可能性。
心脏结节病和ARVD/C的病理特征和心电图特征（下轴的LBBB形态）相似，两者的鉴别诊断一直是个难点。心脏结节病可以引起右心室任意部位的炎症和瘢痕，这是右心室结节病室性心律失常的上轴或下轴心电图呈现LBBB形态的原因。在出现LBBB形态室性心律失常的心脏结节病患者中，胸前导联的QRS波后出现epsilon波，这与窦性心律时的ARVD/C相似。有研究者认为，这是严重的右心室心肌病或右室扩张导致的右心室去极化延迟所致。
右心室结节病的病例报告显示，室性心律失常可起源于右心室的不同瘢痕区域，包括右心室游离壁、三尖瓣环（TA）和右心室室间隔，多伴有LBBB形态和传导系统疾病。
3.法洛氏四联症（TOF）
随着法洛氏四联症进展，患者出现肺动脉瓣反流，右心室容积超负荷、扩张，右心室功能障碍，最后导致传导延迟和严重的心律失常。QRS间期延长的持续时间与右心室扩张相关，QRS>180ms是室性心律失常的特异性（94.7%）预测因素。
研究表明，法洛氏四联症术后患者的室性心律失常多表现为下轴LBBB，局限于右室流出道，但也可表现为不同的轴，甚至出现RBBB形态。对法洛氏四联症术后患者而言，导管消融术治疗室性心动过速具有可行性和安全性，并有较好的长期结果（10年生存率和心律失常无复发率为81%）。
4.心外膜右室VA vs心内膜右室VA
心外膜右室VA与心外膜左室VA的典型心电图特征（宽QRS波、假δ波、类本位曲折时间延长、长RS波）不同。右心室壁较薄，浦肯野纤维较左心室少，不足以延迟源于心外膜的电刺激。下段右心室心外膜的起搏在下段导联出现Q波，而来自前段右心室心外膜的起搏在I导联产生Q波，在V2导联产生QS波。心外膜与心内膜部位的QRS波持续时间无明显差异。
5.Brugada综合征
Brugada综合征是一种遗传性心律失常疾病，主要表现为起源于右室流出道心外膜的室性心律失常，有发生心源性猝死的风险。在这些患者的右胸前导联中，可以看到穹隆型的ST段抬高≥2mm。在Brugada综合征中，起源于右室流出道的多形性室速是最常见的室性心律失常。然而，在4.2%的Brugada综合征和植入ICD的患者中也检测到了起源于右室流出道的单形性室速。较宽的QRS波是预测单形性室速发生率的唯一因素（QRS宽度[ms]：危险比1.04；95%CI 1.01-1.08）。
特发性室性心律失常的起源部位
特发性室性心律失常通常起源于特定的解剖结构，来自右心室不同部位的室性心律失常具有独特的心电图特征，可帮助定位起源部位。
1.右室流出道
右室流出道室性心律失常大多定位于右室流出道间隔的中前部和上部，肺动脉瓣下方。然而，右室流出道与其他可致心律失常的解剖结构相近，如冠状动脉窦（CC）、左室流出道（LVOT）和肺动脉瓣周围区域，故确定右室流出道室性心律失常的确切来源较困难。
2.右室流出道和冠状动脉窦室性心律失常
冠状动脉窦（CC）位于右室流出道右后方，其游离壁在右室流出道最前上方。冠状动脉窦室性早搏心电图的V1导联有大R波，I导联有阳性为主的QRS偏转，而右室流出道室性早搏在V1导联显示小R波。I导联的R波振幅≥0.1 mV也可预测左室流出道尖部起源，特异性为98%。与冠状动脉窦室性心律失常相比，右室流出道室性心律失常在V1或V2导联的R波持续时间较短，R/S波幅较小。 研究发现，冠状动脉窦 VAs的V2移行率明显更高（≥0.6）。
此外，右室流出道室性心律失常的移行区（TZ）指数明显高于冠状动脉窦室性心律失常。 V2S/V3R ≤1.5预测冠状动脉窦室性心律失常的敏感性为89%，特异性为94%。
V1-V2导联的S波和R波的振幅差可用于区分流出道室性心律失常，V1-V2导联的S-Rd>1.625提示右室流出道室性心律失常。
3.右心室流出道内不同部位的心电图特征
为确定右室流出道的室速起源，Jadonath等根据起搏标测开发了一种算法。房间隔部位在下壁导联和V6导联有单相的R波。在房间隔前部起搏，所有患者都在I导联产生初始Q波，在aVL导联产生了QS波。一般来说，与室间隔位置相比，下壁导联的游离壁R波更短更宽，而且始终有“切迹”。这可能是由于左右心室游壁部位的连续激活，缩短了R波的振幅，并延长了激活时间。I导联在右后方部位直立，而在左前方部位倒置。V1导联中无R波，I导联中有小r波[R/(R＋S)<0.4]可将室性早搏定位在前右室流出道，而V1导联中的R波和大R波[R/(R＋S) >0.75）将室性早搏定位在后右室流出道。
4.希氏束起源室性心律失常（Parahisian VAs）
Parahisian室性心律失常占特发性室性心律失常的3%-9%。所有患者中，均可见V1导联和下轴的左束支传导阻滞。与右室流出道室性心律失常相比，Parahisian室性心律失常后导联的R波振幅较小且较窄（III导联的R波
5.肺动脉起源的室性心律失常
右室流出道和肺动脉（PA）由肺动脉瓣分隔，右室流出道末端的心肌张力止于肺动脉，而这些残余张力可引起室性心律失常。肺动脉结构在上方偏左，心电图波形与肺动脉和右室流出道的解剖关系有关。在I导联和V1导联的小r波可以将心动过速定位在肺动脉周围区域。Sekiguchi等人观察到，与右室流出道室性心律失常相比，肺动脉室性心律失常下导联的R波幅度较大，aVL导联的Q波更突出。然而，其后的一些研究未能得到相同的心电图结果。
6.三尖瓣环室性心律失常
三尖瓣环室性心律失常约占特发性室性心律失常的8%。所有三尖瓣环室性心律失常都表现为LBBB形式，即宽QRS波，I、aVL导联直立，I、aVL导联倒置。游离壁三尖瓣环室性心律失常通常在下导联有较宽的切迹QRS和rS形态，而室间隔三尖瓣环室性心律失常显示无切迹的QS形态。所有游离壁三尖瓣环室性心律失常都有晚期R波移行（>V3），但只有一半的室间隔三尖瓣环室性心律失常有晚期R波移行。aVL导联有助于区分源于右室流出道、三尖瓣环、右室流出道和三尖瓣环交界处（RTJ）的室性心律失常。在aVL导联上，右室流出道 VA表现为负偏转，三尖瓣环VAs表现为正偏转，而右室流出道和三尖瓣环交界处VAs表现为等电形态。
7.乳头肌室性心律失常
乳头肌（PMs）可减慢传导，是心律失常的起源之一。一般而言，与右室流出道室性心律失常相比，右心室乳头肌室性心律失常的LBBB形态的QRS波更宽。来自后部或前部右心室乳头肌的室性心律失常通常具有上轴和较晚的R波移行（>V4），而来自室间隔的右心室乳头肌移行较早，下导联的QRS振幅较小（与右室流出道室性心律失常相反），并且具有下轴。78%的室间隔Parahisian 室性心律失常患者和22%的源自右室隔缘肉柱或乳头肌的患者存在现下导联不协调（II导联QRS波直立，III导联QRS波倒置）。
希氏束-浦肯野系统相关室性心律失常
整个希氏束-浦肯野系统（HPS）都是心律失常的起源。单形性室速通常累及束支，并被认为是由于折返性机制（束支折返、束间折返和局灶性束状心动过速）所致，而多形性室速和室颤是触发机制所致。远端浦肯野纤维的致心律失常病灶大多位于右心室前部，包括隔缘肉柱（MB）。HPS的右室室性早搏通常在V1、V2导联可见LBBB形态，与HPS的左室室性早搏相比，前者的QRS波更宽。和其他室性心律失常相比，HPS室速的QRS波与其窦性心律下的QRS波形态相似。
1.束支折返性室性心律失常
束支折返性室性心律失常通常发生在既往有结构性心脏病或传导系统病变的患者（基线束支阻滞），通常表现为LBBB形态，因为折返回路通常沿着右束支向上传播到左束支，该回路需要右束支的逆行阻滞，并通过左束支缓慢逆行传导。局部浦肯野室性心律失常也来自右心室浦肯野系统，形成LBBB形态，因此很难与束支折返性室速相区别。虽然室性心律失常同时涉及左、右束支，但右束支消融仍是一种有效治疗束支折返性室性心律失常的方法。
2.隔缘肉柱（MB）起源的室性心律失常
隔缘肉柱是包裹浦肯野纤维并连接着右心室室间隔和游离壁的肌性结构，起着调节右心室扩张和支持右心室乳头肌前部的作用。隔缘肉柱室性心律失常与右心室乳头肌室性心律失常非常相似，因为两者的解剖结构邻近。隔缘肉柱室性心律失常通常发生于无结构性心脏病，但隔缘肉柱室性早搏可以引发恶性心律失常。隔缘肉柱的右心室部分富含浦肯野纤维、胆碱酯酶和含儿茶酚胺的神经，可在触发室性早搏、启动和延续心室颤动方面发挥作用。所有隔缘肉柱室性心律失常都有LBBB、晚期移行（≥V4）、左上轴、I和aVL导联的QRS波直立，以及冠状动脉前导联的QRS快速下行等特征。
结论
起源于右心室的室性心律失常与起源于左心室的室性心律失常具有不同的心电图特征。通过对心电图特征的分析，可以将这些室性心律失常定位到右心室的特定区域。
然而，仅通过心电图特征来区分无结构性与结构性心脏病的室性心律失常是行不通的，结合临床表现、心电图和影像学特征，才能更准确地判断右心室室性心律失常的预后。
导管消融术是持续心律失常治疗的安全可行的治疗，了解并掌握相关的12导联ECG特征，可以帮助准确定位消融靶点，还可将其用作导管消融术中绘图技术的辅助工具。
文献来源：Lee J, Adeola O, Garan H, Stevenson WG, Yarmohammadi H. Electrocardiographic recognition of benign and malignant right ventricular arrhythmias. Europace.2021 Sep 8; 23(9): 1338-1349. doi: 10.1093/europace/euab047. PMID: 33864080.

来源：https://www.163.com/dy/article/GKJUFP45053438SI.html
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