这种心电图，极易猝死！

Struggle

*仅供医学专业人士阅读参考
临床碰到了，一定要提高警惕！

要说儿时看过最恐怖的电影，“午夜凶铃”绝对名列前茅（图1），那从井里爬出来的贞子，支配了多少人的噩梦，构成了多少人的心理阴影。
而在心律失常界，也有这样一个疾病，它的标签就是夜间、恐怖、猝死，简直具备了恐怖片全部的要素，我们一起去揭开，这个黑夜杀手的神秘面纱。

图1：这电影，真的是童年噩梦啊。
早年间在东南亚地区，频繁发生民众夜间猝死，猝死前多发生痛苦的呻吟声，且多见于男性，当地人认为是“女鬼索命”，因而很多人晚上会穿上红色或花色的内裤，据说能够辟邪，躲开女鬼的纠缠。
这一方面反应了当地民众的迷信心理，但也从侧面印证了，这样的猝死事件，给当地人带来了多大的恐惧！

不是女鬼索命！
是病，得治！
随后人们发现，这些发生猝死的患者，心电图具有特征性的 “三联征”：类右束支传导阻滞、右胸导联（V1－V3）ST段呈穹窿样或马鞍形抬高、T波倒置或双向，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死（图2）。
1992年西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出将此作为一个新的疾病，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。

图2：Brugada综合征的典型心电图改变，V1-V3导联ST段呈穹窿样抬高，T波倒置。
Brugada综合征常无明显心脏结构的异常，好发于青年男性，确切的流行病学数据未知，在亚洲及东南亚人群好发，最高发病率可达5-10人/10000人，诊断时平均年龄在45岁左右。这也是女鬼索命的迷信在东南亚地区流行的原因所在。
Brugada综合征心电图具有特征性的 “三联征”：

• 
  类右束支传导阻滞、右胸导联（V1－V3）ST段呈穹窿样或马鞍形抬高、T波倒置或双向。根据其心电图表现可分为3型（图3）。1型表现为穹窿样ST段抬高，J点抬高大于2 mm，ST段抬高大于2 mm；2型和3型均为马鞍形ST段抬高，2型ST短抬高大于1 mm，3型ST段抬高小于1 mm。只有1型Brugada波对Brugada综合征具有诊断意义，其余两型没有。
  

图3：Brugada综合征心电图分型，1型为穹窿样ST段抬高，2、3型为马鞍形ST段抬高。只有1型Brugada波具有诊断意义。
只有上述心电图表现者叫做Brugada心电图改变，需伴有：

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  室颤或多形性室速；
  
• 
  猝死家族史；
  
• 
  家族成员具有1型Brugada波；
  
• 
  电生理检查可诱发室颤或室速；
  
• 
  反复晕厥或夜间濒死样呼吸症状之一者，方可诊断为Brugada综合征。
  

Brugada综合征需和一系列情况进行鉴别，包括：
不典型右束支传导阻滞、左室肥厚、早复极综合征、急性心肌炎、急性心包炎、急性心梗、肺栓塞、高钾、高钙、低体温、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、右室流出到受压、漏斗胸等，除外这些情况，才能诊断为Brugada综合征。
Brugada综合征的临床症状包括：

• 
  室颤或猝死（多发生于夜间睡眠中）；
  
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  晕厥；
  
• 
  夜间濒死样呼吸；
  
• 
  心悸；
  
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  胸部不适。
  

和其他的恶性心律失常多发生于运动过程中不同，Brugada综合征患者上述症状多发生于睡眠或休息中，很少发生于运动当中，部分患者有发热等诱因，迷走激活和Brugada综合征症状发作密切相关。
夜间、濒死样呼吸、猝死，不知道是巧合，还是上帝之手的可以安排，都给这个疾病，带来了更多的恐怖信息。
一系列的基因发现和Brugada综合征相关，常见的包括SCN5A、CACNA1C、CACNB2B、SCN10A、CACNA2D1、KCNJ8等，均和内向的Na+电流或Ca2+电流减弱，或外向的Ito电流增强有关。其中最常见的是SCN5A，编码Na通道的a亚单位，约30%的Brugada综合征患者发现SCN5A基因异常。
但尚无明确任何一种基因和Brugada综合征发病的直接联系，当前不建议在无Brugada综合征心电图表现的情况下应用基因检测进行诊断，其主要用于Brugada综合征先证者亲属的筛查，部分研究提示基因检测可用于Brugada综合征的危险分层，尚需进一步研究证实。
Brugada综合征治疗，
有4个方面
Brugada综合征的治疗包括一般治疗、植入植入型心律转复除颤器（ICD）、药物治疗和射频消融：
▎一般治疗
生活方式的调整对于所有的Brugada综合征患者均适用，包括避免剧烈竞技类运动、避免大量饮酒、积极治疗发热等。避免应用诱发Brugada波的药物。所有患者均在充分的生活方式调整的基础上，再进行下一步的治疗。
▎植入ICD
ICD是目前证明唯一能够降低Brugada综合征患者猝死风险的治疗方法，但因Brugada综合征患者均较年轻，ICD植入后也面临着感染、误放电等一系列问题，因而需危险分层后，对猝死高危患者植入ICD进行猝死的预防。
▎药物治疗
药物治疗中广泛研究并且证实可降低恶性心律失常事件的只有奎尼丁，但奎尼丁副用明显，一方面为胃肠道副作用，一方面其本身具有强的致心律失常作用，可导致TdP，因而奎尼丁仅限制植入ICD后仍有反复室速发作，或猝死高危患者，但存在ICD植入禁忌症的患者。异丙肾上腺素：对于Brugada综合征患者合并室速风暴，及反复出现室速、室颤者，异丙肾上腺素有效。Ito电流特效抑制剂来治疗Brugada综合征，尚在研发中。
▎射频消融：
ICD植入后反复发作室速，导致ICD反复放电的患者，可尝试射频消融，但射频消融不能代替ICD植入。
和朋友保持亲近，和敌人要更加亲近，只要充分了解自己的敌人，才能在面临发难和危险时，采取最合理的应对策略。

希望这些文字，让我们对Brugada综合征这个黑夜杀手，多一些了解，下一次碰到它时，不慌张，不畏惧，从容应对（当然，是作为医生）！
专家简介

李学斌 教授
李学斌，主任医师，医学博士，博士生导师。现任北京大学人民医院心脏中心心脏电生理室主任。长期从事心律失常的诊治工作，共完成导管射频消融术、心脏起搏器手术万例以上，最小年龄10个月，最大年龄100岁。并指导国内数百家医院开展了心脏介入手术，足迹遍布除西藏以外的全国各地，并多次应邀赴朝鲜进行手术和指导工作。在国内最早进行了自动阈值夺获起搏器、三腔心脏起搏器、右室双部位心脏起搏等研究，也是目前国内完成双室起搏治疗心力衰竭最多的术者之一，并获得全国CRT技术推广普及奖。鉴于在房颤导管消融领域的成绩，获中华心电生理和起搏分会杰出贡献奖。主编主译多部学术专著，发表论文上百篇，其中SCI论文10余篇，作为主要负责人完成国家级继续教育项目心脏电生理及起搏高级研讨班讲座共20余期，“新概念心电图”20余期，为我国培养了大批心脏电生理和起搏方面的专业人才。
专家简介

何金山 医师
何金山，北京大学医学部八年制博士生，师从著名电生理专家郭继鸿教授、李学斌教授，除了掌握心内科常见疾病诊治外，在郭教授和李教授指导下对心律失常、心电图及心内电生理进行深入研究，喜欢把复杂、枯燥的知识通过简单、幽默的形式表现出来。已在《医学界心血管频道》坚持专栏作者1年余，在《Circulation》，《中华心血管病杂志》，《中国心脏起搏与电生理杂志》及《中国心血管杂志》等国内外期刊发表多篇文章。
参考文献：
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[3]Baranchuk A, Nguyen T, Ryu MH, et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed clas- sification. Ann Noninvasive Electrocardiol 2012;17: 299–314.
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[8]Sacher F, Arsac F, Wilton SB, et al. Syncope in Brugada syndrome patients: prevalence, charac- teristics, and outcome. Heart Rhythm 2012;9: 1272–9.
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本文首发：医学界心血管频道
本文作者： 何金山
审稿专家：李学斌教授
责任编辑：CiCi
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