医学影像诊断病例 008期 脑膜瘤

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【概述】
       脑膜瘤（meningioma）是颅内常见肿瘤，其发生率仅次于胶质瘤，占颅内原发肿瘤的15%～20%。据统计，该肿瘤的发病率为（2～3）/100 000。绝大多数脑膜瘤来源于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞，少数者起于硬膜的纤维母细胞或附于脑神经、脉络丛的蛛网膜组织。脑膜瘤的发生与多种因素有关，其中染色体22异常起重要作用，单一染色体见于72%患者，此外长臂缺如也较为常见。Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis， NF）系遗传性病变，其易发生脑膜瘤。脑膜瘤发生还可能与性激素有关，表现为肿瘤易发生在女性，孕期肿瘤增大及肿瘤中可查出孕激素、雌激素或雄激素的受体。此外，放射治疗也可能是脑膜瘤的诱发因素之一。
【临床特点】
       脑膜瘤多见于中老年人，发病峰值年龄为40～60岁；儿童者仅占1%～2%。女性多见，男女比例为1︰2～1︰4。脑膜瘤一般为单发，偶为多发，多发者常见于Ⅱ型神经纤维瘤病。脑膜瘤易发生在硬膜窦附近、颅缝封合处及有蛛网膜粒和蛛网膜残遗细胞部位。其中幕上者占90%，最常见的部位是矢状窦旁（25%）和大脑凸面（20%），两者之和几乎占全部脑膜瘤的1/2。多数矢状窦旁脑膜瘤起于上矢状窦中1/3，而发生在上矢状窦后1/3者仅占15%。大脑凸面脑膜瘤起于大脑表面硬膜，常发生在冠状缝附近。幕上脑膜瘤第三个常见部位是蝶骨嵴（15%～20%），其中1/3发生在前床突附近，并常侵犯视神经管，余2/3位蝶骨嵴中、外侧部。发生在鞍区、嗅沟、前颅凹底脑膜瘤各占5%～10%。后颅凹脑膜瘤约占10%，常见部位是桥小脑角区、斜坡和小脑幕。约2%颅内脑膜瘤不与硬膜相连，通常位于侧脑室的三角区，起于脉络丛的间质细胞或脉络丛组织。其他少见部位是松果体区和视神经鞘。发生在中枢神经系统硬膜之外的脑膜瘤罕见，仅占全部脑膜瘤的1%，常见于鼻窦，也可发生在鼻腔、腮腺等处，而原发于颅骨或帽状腱膜下的脑膜瘤甚为少见。
       病理检查，脑膜瘤通常属脑外肿瘤，多有完整包膜。大体形态分两型，即球形或扁平状，表面可有分叶而呈结节状。脑膜瘤既可与硬膜以宽基底相连，也可为柄状相连而形成有蒂肿块。瘤周硬膜常有环状反应性增厚，肿瘤还可侵犯硬膜甚至下方的骨质。通常，肿瘤与相邻脑实质有明确分界，其间有裂隙状蛛网膜下腔及陷入的脑脊液和血管。脑膜瘤血供丰富，多来自脑膜动脉分支，但较大肿瘤的周边部可有软脑膜血管参与供血，侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地可较软或较硬，主要取决于瘤内的纤维组织和钙化量。瘤内常有坏死和出血灶，然而大量出血少见，有时瘤内还可见到囊变或黄色瘤样变。镜下检查，根据脑膜瘤细胞学表现，可将其分为合体细胞型、纤维型、过渡型、成血管细胞型和间变型等，此外还有许多亚型。
       目前，世界卫生组织（WHO）依肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为，将脑膜瘤分为三型：①典型良性脑膜瘤（typical meningioma），最常见，WHO Ⅰ级；②不典型脑膜瘤（atypical meningioma），WHO Ⅱ级；③间变性（恶性）脑膜瘤（anaplastic or malignant meningioma），WHO Ⅲ级。在 2007年版分类中，非典型脑膜瘤的诊断是根据5个组织学特征中的任意3条进行诊断，包括自发性坏死、薄膜改变（旋涡或束样结构）、明显的核仁、高度细胞增生和小细胞（细胞簇伴增高的核浆比）。而在2016年分类中，仅根据出现脑组织侵袭联合大于4个以上分裂计数就可以诊断非典型脑膜瘤。
       脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的大小和部位。肿瘤较小时多无症状，而于影像学检查或尸检中意外发现。由于脑膜瘤生长缓慢，产生症状时，瘤体多已达到相当大的程度。矢状窦旁和大脑凸面脑膜瘤常见表现为癫痫和/或半身无力，发生在鞍区海绵窦者可产生多支脑神经受损，额区和嗅沟脑膜瘤可引起精神症状或失嗅，蝶骨嵴脑膜瘤可致视力障碍，桥小脑角区肿瘤则可发生听力和颜面感觉异常。
       脑膜瘤预后主要取决于病变位置和组织类型。病变位置不同而具有相同组织学特征的肿瘤，其预后可有明显差异，如大脑凸面脑膜瘤可完全切除，其预后明显优于累及海绵窦和颅底的相同类型肿瘤。使用WHO分类法，不同类型肿瘤的术后复发率有明显差异，典型良性脑膜瘤复发率仅为3%～7%，不典型者复发率约为1/3，而间变性者复发率高达75%。
 
【影像检查技术与优选】
        CT和MRI检查是脑膜瘤的主要影像诊断方法。两者相比，MRI检查对脑膜瘤的定位、定性及与邻近结构关系的显示要优于CT检查；其能确切显示病变处灰白质界面的受压和移位、周围残存的蛛网膜下腔及邻近脑池和脑沟的改变，从而确切指明肿瘤位于脑外；MRI的多方位成像能准确评估肿瘤的大小及与邻近结构的关系；血管流空表现还可显示肿瘤内和周边血管及肿瘤区大血管移位情况，有助于术前参考；MRI的多参数成像也有利于脑膜瘤与其他颅内肿瘤的鉴别。然而，MRI检查也有不足之处，即对脑膜瘤内钙化及邻近骨质改变的显示还不及CT；此外，MRI检查还不如CT普及，且检查费用较高，如此致多数脑膜瘤的诊断仍依赖于CT检查。
CT和/或MRI检查确诊为脑膜瘤后，有时仍需行脑血管造影包括DSA检查，目的在于了解肿瘤的供血动脉，以减少术中出血，或于术前行供血动脉的介入性栓塞治疗，以利于手术进行。目前，术前通过CTA也可以明确肿瘤的供血动脉及引流静脉，确定肿瘤与邻近大血管的关系。X线平片因其限度已不是脑膜瘤的影像诊断方法。然某些患者可因头外伤等原因行X线平片检查，有可能意外发现无症状脑膜瘤所致的骨质改变、肿瘤钙化等，从而提示进一步行CT或MRI检查。
 【影像学表现】
1.血管造影可显示脑膜瘤所致的血管移位及其供血动脉、肿瘤循环和导出静脉。血管移位：绝大多数脑膜瘤居于脑外且较大，易造成邻近血管发生突然转折或弧形移位，也可使周围血管分离而包绕肿瘤。脑凸面肿瘤则致皮质动脉与颅骨内板分离而形成无血管区。供血动脉：脑膜瘤血供丰富并多由颈外动脉脑膜支供血，显示供血动脉迂曲、扩张，末端分为数小支呈丛状进入瘤内。较大的肿瘤周边部可有颈内动脉的软脑膜支参与供血。肿瘤循环：脑膜瘤常具有典型的肿瘤循环，即动脉期肿瘤染色呈网状、放射状或栅栏状，而在动脉晚期直至静脉期，则呈明显均一染色，状如“棉花团”样，具有特征。导出静脉脑膜瘤通常无明确导出静脉，有时可见数支小静脉包绕肿瘤并导入浅静脉内。
 2.CT平扫和增强检查脑膜瘤的发现率分别为85%和95%。表现与其组织分型密切相关：即典型脑膜瘤多具有典型表现，约占85%～90%；而不典型脑膜瘤的表现常不典型，约占5%～10%；间变性即恶性脑膜瘤，仅占1%～2%。通常，脑膜瘤具有脑外肿瘤特征，即广基与颅骨内板或硬膜相连，皮层受压内移、变形并与颅骨内板距离增大，肿瘤处脑池、脑沟封闭，相邻脑池和脑沟扩大。侧脑室内肿瘤多位于三角区，其长轴与脑室方向一致，周围有残存的室腔。约60%脑膜瘤呈均一略高密度肿块，与其富有砂粒瘤样钙化、细胞致密及水分较少等因素有关；约30%肿瘤呈均一等密度肿块。瘤内常有点状、星状或不规则形钙化，偶尔整个瘤体完全钙化。脑膜瘤通常呈圆形、卵圆形或分叶状，颅底者可为扁平状，边界清楚、光滑，见于脑膜瘤的好发部位。较大脑膜瘤有明显占位表现。瘤周脑水肿一般较轻，然压迫或侵犯静脉和/或硬膜窦时，也可发生明显脑水肿。骨窗观察，可发现肿瘤引起的内板局限性或弥漫性骨增生及骨破坏。增强检查，脑膜瘤血供丰富，不具有血-脑屏障，因而多呈明显均一强化。动态增强检查，脑膜瘤的时间-密度曲线与血管同步升高，达到峰值后则保持较长时间的相对平稳，其后缓慢下降。脑膜瘤不典型表现包括瘤内范围不等的低密度区、肿瘤高密度出血灶和瘤周水样低密度病变。
 （1）低密度区：平扫检查即可显示，其大小不等，形态规则或不规则，可单发或多发，系肿瘤坏、囊变、黏液变性、脂肪变性或陈旧性出血所致。增强检查，低密度区多无强化。
 （2）肿瘤高密度出血灶：脑膜瘤很少发生明显出血，可见于瘤内或瘤周。平扫检查，新鲜出血表现肿瘤内或邻近脑实质内的高密度灶。若出血进入原有的坏死腔内，则出现液平。瘤内陈旧性出血表现为低密度灶，此时难与囊变或黏液变性所致的低密度区鉴别。（3）瘤周水样低密度病变：常见于矢状窦旁区脑膜瘤，其可为局部脑脊液循环障碍所致的部分蛛网膜下腔增宽，也可为蛛网膜囊肿。与脑水肿不同，这种瘤周低密度区虽呈水样密度，但边缘清楚、锐利，位于脑外。恶性脑膜瘤表现为平扫形态多不规则，常有蘑菇状的突出部分，肿瘤的部分边界显示不清。瘤内易有囊变或坏死性低密度区，多无钙化，周围常有明显脑水肿，肿瘤易侵犯周围结构。增强检查，肿瘤常呈不均一强化，有不规则形强化肿块向脑实质内侵入，部分边界仍显示不清。
 3.MRI平扫，大多数脑膜瘤具有明确脑外肿瘤特征，即灰白质界面受压并向内移位，于脑实质与肿瘤间可见裂隙状T1WI低信号、T2WI高信号影，其代表残存的蛛网膜下腔。T1WI上，多数肿瘤呈等信号，少数为略低信号；在T2WI上，肿瘤常为等或略高信号。无论T1WI还是T2WI上，肿瘤信号常不甚均一，表现为颗粒状、斑点状或轮辐状影，其与瘤内血管、钙化、囊变及纤维性间隔有关。瘤内血管呈点状或弧线状无信号影。钙化则呈边缘毛糙的低或无信号灶，有时难与流空的血管鉴别。瘤内囊变区则呈T1WI低信号、T2WI高信号灶。恶性脑膜瘤常为不规则而呈分叶状和/或结节状，肿瘤包膜多不完整且内部信号不均。脑膜瘤所致的脑水肿在T1WI上呈低信号，而在T2WI上为高信号，位于瘤周。脑水肿程度与肿瘤大小、组织类型及良、恶性的相关性均不明显。MRI检查同样可显示脑膜瘤所致的颅骨骨质改变。
DWI检查时，不典型脑膜瘤及间变性脑膜瘤有时可见水分子弥散受限改变。
增强检查，脑膜瘤有明显相对均一强化，而囊变、坏死或出血部分无强化。部分肿块边缘与脑实质间无锐利分界，提示脑实质受累。60%脑膜瘤显示肿瘤邻近硬膜发生鼠尾状强化，此即“硬膜尾征”（dural tail sign）。其发生原因还有不同认识，可能与肿瘤细胞浸润或硬膜反应性改变有关。
【诊断要点】
       脑膜瘤的影像学检查，无论CT、MRI检查，还是X线平片、血管造影均具有一定特征，因此，和其他颅内肿瘤相比，脑膜瘤具有较高的诊断准确率。
        脑膜瘤X线检查时，骨质改变、肿瘤钙化及血管压迹改变可提示诊断，但这些异常表现仅见于20%～30%肿瘤，且不能指明肿瘤大小和与邻近结构的关系。脑血管造影检查，脑膜瘤的诊断准确率可高达90%，肿瘤主要由颈外动脉分支供血，动脉晚期出现雪团状染色并维持较长时间，这些表现是脑膜瘤的特征，也是诊断的主要依据。然而脑血管造影属有创性检查，目前已不再是脑膜瘤的主要影像诊断方法。
       如同其他颅内肿瘤，当前脑膜瘤的主要影像诊断方法是CT和MRI检查。CT检查，脑膜瘤的诊断准确率达90%以上。绝大多数脑膜瘤具有典型CT表现：肿瘤位于脑膜瘤的好发部位；具有脑外肿瘤的特征，与颅骨、硬膜关系密切；呈均一略高密度或等密度；边缘清楚、锐利；有明显均一强化。据此可明确诊断，如同时合并钙化和骨质改变，则诊断更为可靠。CT表现不典型的脑膜瘤，仅是部分征象不典型，如内有无强化低密度区或周边有水样低密度灶，但依据其余典型表现仍可能做出正确诊断。对于恶性脑膜瘤的诊断，CT检查有限度，但依据前述恶性脑膜瘤的CT表现有可能提示诊断。MRI检查，脑膜瘤的诊断准确率可高达97%。诊断依据是：肿瘤位于脑外；见于脑膜瘤的好发部位；边界清楚；T1WI为略低或等信号，T2WI呈等或略高信号；增强检查有明显强化并多具有“硬膜尾征”。应当指出的是，“硬膜尾征”虽对诊断有帮助，但不具特异性，同样表现也可见于硬膜受累的胶质瘤、转移瘤或神经鞘瘤。恶性脑膜瘤MRI检查可发现某些征象，包括形态不规则、包膜不完整及邻近脑实质出现强化灶，从而有可能提示诊断，但并不可靠，最终仍需获得组织学证实。
【鉴别诊断】
       无论CT还是MRI检查，表现典型的脑膜瘤易于诊断，不典型者需与相应部位的其他肿瘤鉴别。大脑凸面的脑膜瘤需与胶质瘤、淋巴瘤或转移瘤鉴别，一般不难，较为困难的是与有颅内侵犯的颅骨转移瘤鉴别；鞍区者需与垂体瘤鉴别，正常蝶鞍、鞍膈及垂体上缘的显示均利于脑膜瘤的诊断；桥小脑角区脑膜瘤应与听神经瘤鉴别，内听道扩大及内有强化肿块指明为听神经瘤；脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头瘤鉴别，后者常致交通性脑积水，并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、海绵状血管瘤、转移瘤或白血病浸润也可类似脑膜瘤，均需加以鉴别。

 

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