扩张型心肌病超声如何鉴别？诊断要点一文理清！

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扩张型心肌病（DCM）是导致慢性心衰最常见的原因之一，且是许多心脏疾患进展的终末阶段，严重时可并发致命性心律失常和猝死。
作为原因不明心肌病中最常见的类型，你了解DCM如何分类吗？其临床诊断标准与超声表现特点是什么？在心肌病的庞大家族中，它如何与其他同伴（如缺血性心肌病、代谢性心肌病等）相鉴别呢？超声心动图作为临床医生的“眼睛”，是如何为临床准确诊断提供线索的？
为此，小界特意邀请来自上海市第十人民医院徐晓霞老师制作本期视频课程《心肌疾病的超声诊断及分类鉴别》，让我们一起在本节课上学习并掌握扩张型心肌病的超声诊断。
一
了解DCM是什么
DCM是一类病因不明的、以一侧或两侧心腔扩大为主的心肌疾病，常以左心扩大为主（左心型） 或全心扩大（全心型），少数以右心扩大为主（右心型）。
其特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下心肌收缩功能受损，进而出现进行性加重的顽固性充血性心力衰竭、各种心律失常、血栓栓塞、猝死等，预后极差。
其病因多种多样，遗传因素、免疫异常、病毒感染，以及酒精和药物等都可导致扩张型心肌病，因此又可分为原发性、获得性、继发性和特发性 DCM（图1）。

图1 图源： 超声心动图诊断心肌病临床应用指南
病理特点：
镜下主要为心肌细胞不均匀肥大、变性，细胞核增大，心肌间质和血管周围广泛纤维化。心室扩大呈球形，心室扩张常比心房严重。心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚或厚度正常，随着病情加重，室壁逐渐变薄。心内膜弥漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多见。

图2 图源文献：《扩张型心肌病临床特征及心脏病理分析》

血流动力学改变：
心室舒张功能受损→收缩功能受损→心脏泵功能衰竭→心脏排血功能降低→残余血量增多→舒张末期压力增高→射血分数减少→肺循环、体循环淤血→严重的不可逆性心力衰竭。
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二
知道DCM如何诊断
DCM 由于其临床征象及其他检查方法均不具特征性，故不易确诊。超声心动图检查是诊断 DCM 的首选影像学技术，为诊断和鉴别诊断提供了一种无创、可靠的检查手段。其常用的切面有胸骨旁左心室长轴、心底短轴、心尖四腔心和二腔心切面等，要注意的是，在对 DCM 诊断时，需要排除引起心肌损害的其他疾病。
临床常用诊断标准（2020 超声心动图诊断心肌病临床应用指南）：
1、左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm （女性）和>5.5cm （男性）或经体表面积校正的 LVEDd>2.7cm/m2；
2、左心室射血分数（LVEF）<45%和/或左心室短轴缩短速率（LVFS）＜25%；
3、除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。
超声诊断检查：
形态改变四要点：
大 —— 心腔扩大；
小 —— 瓣口开放变小；
薄 —— 室壁相对变薄；
弱 —— 室壁运动弥漫减弱。
不同超声检查的特征表现：
■二维超声心动图：

1、心腔明显扩大，以左心房和左心室扩大为主。室间隔弓形前移，左心弓形后移，左心室后壁弓形后移，左心室呈球形扩大，左心室流出道明显增宽，内径常大于35~40mm；右心室扩大相对较轻（图4）。

图4
2、一般室壁厚度与左心室腔大小呈反比，左室壁相对变薄，但是心腔扩张较轻者，室壁厚度变化不明显，甚至可稍增厚。收缩期增厚率明显降低（图5）。

图5
3、房室腔内可出现一个或多个附壁血栓，常见于左心室近心尖部。血栓大小不等，形状多不规则，凸向左室腔，边缘不规则，回声强弱不均。超声图像可根据回声判断血栓性质，陈旧性血栓回声强，新鲜血栓回声较低。左心腔内血流缓慢慢瘀滞，可出现云雾状回声（图6）。

图6
■M型超声心动图：
1、左室明显扩大；
2、左室壁相对变薄，运动弥漫性减低，振幅≤5mm；
3、心脏收缩功能明显减低，射血分数 （EF）≤30%，短轴缩短率（FS）≤15%，每博输出量（SV）和心脏指数（CI） 明显降低。推荐改良双平面 Simpson 法测量左心室容积和 LVEF，特别适用于左室形态改变时心功能的测定，也可用于伴有室壁节段性运动异常患者（图7）；

图7
4、二尖瓣前后叶开放幅度变小，形成“大心腔，小开口”，但前后叶仍呈镜像运动，呈“钻石样”改变。二尖瓣前叶与室间隔之间的距离，即E峰间隔分开距离 （E-pointseptal separation，EPSS） 明显增大，一般小于等于10mm（图8）。

图8
■彩色多普勒超声（CDFI）：
心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，心腔内彩色血流颜色暗淡。
心腔扩大可导致二尖瓣或三尖瓣环相对扩大，造成瓣膜相对性关闭不全，瓣口出现收缩期反流。彩色反流束以中心性反流为主，形态呈狭长状，基底部位于瓣膜对合点处（图9）。

图9

■脉冲多普勒和组织多普勒超声：
1、DCM室间隔处e<7cm/s或侧壁处e<10cm/s提示左心室舒张早期松驰受损二尖瓣频谱早期A峰高，E峰低，EIA<1；中期呈现“假性正常化”，即E/A>1；晚期严重心力衰竭时，出现“限制性”充盈异常，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，左心房收缩难以造成二尖瓣口较快的血流速度，A 峰减低，表现左室顺应性明显减低，E/A>2.0（图10）。

图10

3、主动脉血流速度可在正常范围内或轻度减低，但其上升速度减慢，峰值后移（图11）。

图11
■DCM造成的其他超声改变：
通过三尖瓣和肺动脉瓣反流频谱估测肺动脉压有无升高；
当患者下腔静脉内径增宽 （>21mm） 及随呼吸塌陷率减低 （<50%） ，提示右房压增高；
DCM后期可合并心包积液，多为少量积液。

参考文献：
[1] 中华医学会超声医学分会超声心动图学组,中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会. 超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J]. 中华超声影像学杂志,2020,29(10)：829-845.
[2] 邓保平,郑俊猛,梁毅,等. 扩张型心肌病临床特征及心脏病理分析[J]. 岭南心血管病杂志,2018,24(1):83-86.
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责任编辑：肖小燕
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