医学影像诊断病例 011期结果

Good

这病例是一个10岁的男性，影像上表现为4个相邻胸椎间盘的T2信号减低，伴有许莫氏结节和T7 -9椎体的骨水肿，椎体前份不规则改变，考虑休门氏病。

        休门氏病，又称舒尔曼病、少年性椎体骨软骨病、青年性驼背，休门氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸、脊椎骨软骨炎和脊柱软骨病等，是1920年由丹麦医生Scheuermann报道的，发生在胸椎或胸腰椎结合部的一种疾病，发生率约占总人群的0.4%～8.3%，好发于13～17岁青少年，男性多见，具有家族遗传倾向。病变主要见于胸椎，约占75%；胸腰椎病变占20%～25%，腰椎病变<5%，颈椎罕见。本病是否属骨软骨病，早年无异议，但近二三十年来有很大的争议。有些学者认为本病的起因不在椎体的继发性骨化中心（环状骨骺），而是由于软骨终板先天薄弱或存有裂隙，长期受压和应力作用致使椎间盘通过脆弱的终板向骨内疝出，形成多个施莫尔结节，周围骨小梁部分骨折坏死，局部发生炎症反应，促使骨小梁增粗，从而形成硬化带，在施莫尔结节形成过程中，椎间盘组织突向软骨终板导致软骨终板破裂，促使邻近软骨细胞反应性增殖，椎体生长不均衡，使软骨终板厚度不均，软骨细胞柱状排列紊乱，最终椎体终板下松质骨坏死从而加速椎间盘及终板不同程度的退变，引起生长障碍，椎体逐渐被压缩。又由于胸段椎间盘稍靠前，所以施莫尔结节大多位于椎体的前半部，椎体易被压缩，而椎体后半部受到椎间关节的支撑作用而不被压缩，因而椎体呈楔形，脊柱后凸呈驼背。当施莫尔结节发生在椎体后缘时，由于软骨终板和骺环异常后移，使椎体后下缘或后上缘形成嵴样后突，相应纤维环、髓核及软骨终板后移，椎间盘突出伸入椎管、占位，可导致神经根病和脊髓病。换言之，本病可能不属骨软骨病，而属终板和椎间盘病变的范畴。
        通常情况下，本病为良性病程，有严重畸形和临床症状者极少。一般情况下，生长期可有加重，生长停止、骨骼成熟后病变不再进展，背痛或疲劳的症状也随之消失，且如果最终后凸畸形不超过75°，除了轻度背痛外，一般没有其他长期不适，不会致残。但也有研究发现，部分在青少年生长期未经治疗的本病患者可发展为进行性结构性后凸畸形，程度达中至重度（>75°），另有甚者可出现超过100°的畸形，并继发下肢轻瘫、硬膜囊肿和胸椎间盘突出等。另外，本病患者脊柱退变性改变较正常人出现得早，可伴有椎间盘突出，中年后可因生物力学因素致后凸畸形缓慢加重，甚至出现前方椎间融合等严重退行性改变。
        本病一般随访观察即可；而在其他治疗方面，需要根据患者畸形的严重程度、疼痛情况及年龄因素进行综合考虑，主要的治疗方法是保守治疗，手术治疗需审慎考虑。
X线及CT表现：以站立侧位片的Cobb角为标准，胸椎后凸的正常范围一般为20°～40°，部分学者认为45°也可接受。腰椎前凸正常值通常认为为40°～65°。随着年龄增大，后凸角度增加，同龄女性后凸角度大于男性。脊柱站立侧位片上，一般C4为颈椎前凸的顶椎，T7为胸椎后凸的顶椎，L3为腰椎后凸的顶椎，大致呈水平位。Sorenson所述的本病的X线影像学诊断标准为后凸顶椎至少3个以上相邻椎体的楔形变超过5°，测量方法为经椎体上缘平面做一直线，再经椎体下缘平面做另一直线，测量两条直线之间的夹角。
        其他常见的影像学表现包括：因椎间盘内陷所致的终板不规则或扁平，或可见施莫尔结节形成；椎间隙狭窄，前部为著；脊柱后凸畸形，经典胸椎休门氏病的测量标准为T5与T12间的后凸角>45°，但腰椎休门氏病可表现为正常的腰椎前凸消失，而不一定出现腰椎后凸畸形。本病脊柱畸形曲线常见有两种曲度改变，最常见的在胸椎段，从T1/2～T12/L1，顶椎位于T6～T8；另一类是胸腰段，常从T4/5～L2/3，顶椎位于胸腰椎交界处附近。胸腰段在过伸位常更具柔韧性，且缺少胸腔的支撑，成年后更易继续进展，故此种类型更容易出现疼痛，在女性中更常见，可能与呈斜向方向的L3椎间盘退变有关。脊柱滑脱在本病患者也可见到，可能与腰椎过度前凸有关。
MRI表现：常见表现为下胸椎或胸腰椎结合部多发椎体呈楔形改变，部分椎体上下缘椎体终板不规则，可见施莫尔结节，部分患者可见椎间盘突出表现或椎体退行性改变表现，有时也可见椎间盘源性骨硬化。施莫尔结节可为低信号也可为高信号，周围还可出现骨髓水肿相，主要取决于该施莫尔结节处于何种病理阶段，如处于水肿或炎症期，组织学表现为骨性终板撕裂，终板邻近椎体内的血管化合并骨髓水肿，逐渐由纤维血管组织替代了增厚的骨小梁间的正常骨髓，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；如处于脂肪期或黄骨髓期，在上述区域出现了黄骨髓，进而造成大量脂肪细胞沉积，T1WI呈高信号，T2WI呈等或高信号；如处于终末的骨质硬化期，组织学表现为终板以及终板下的骨质硬化，各序列均呈低信号。
总结：
此病好发于青少年男性，病变部位主要在胸椎或胸腰椎结合部，常因脊柱后凸畸形来诊。影像学诊断标准为：1.至少3个以上相邻椎体的楔形变超过5°；2.至少3个相邻椎体前部不规则改变；3.4个或4个以上椎体许莫氏结节形成；以上3条符合一条即可诊断。

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