医学影像诊断病例 007期 AML

忠信

        经典的肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是由多少不等的成熟脂肪组织、梭形细胞、上皮样平滑肌细胞和异常的厚壁血管组成的肾良性间叶性肿瘤。病因学和发病机制不清。激素可能在性别差异发病中起作用。
【临床特征】

• 发病率：约占切除肾肿瘤的1%，大部分为散发。
  
• 发病年龄：年龄范围17～80岁，平均45岁。少部分病例合并结节性硬化症，有结节性硬化症的AML属于常染色体显性遗传病，发病年龄较轻，范围0～80岁，平均30岁。
  
• 性别：散发者女性多见，男女比例为1∶4；有结节性硬化症者男女比例相等。
  
• 症状：体积小的肿瘤多为影像学偶然发现；体积大者常常有肿瘤内出血，超过4cm的肿瘤往往引起腹痛、胁部疼痛、血尿。AML的患者发生肾细胞癌和肺淋巴管肌瘤病的风险增高。
  

【影像学特点】

• CT表现 影像学上根据表现不同，将 AML分为经典型AML和乏脂型AML。经典型AML病理上 含有大量的肉眼可见的脂肪组织，因此容易在断层影像上辨别及诊断。CT诊断主要是确定瘤内有无脂肪成分，即便极少量也具有确诊意义。然而，乏脂型AML缺乏肉眼可见的大块脂肪组织，难以与肾细胞癌鉴别。另外，少数情况下肿瘤也可出现非典型CT表现，CT上呈中、高密度影，常致误诊 。分析其原因，一般认为： ①某些肿瘤主要由平滑肌和异常血管组成，脂肪组织很少或不含脂肪组织，国内曾就脂肪成分定量分析，最低仅占肿瘤的0.1%；②肿瘤内出血掩盖脂肪成分，CT扫描不呈负值 ；③肿瘤伴肾囊肿，囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高；④肿瘤体积小，直径在1.0〜 1.5cm时，由于容积效应或 因呼吸移动不能测出肿瘤的真实密度。对于此类病例，其他的影像检查无特异性表现，此时多参数MRI成像能够有所帮助。肾血管平滑肌脂肪瘤的大小与肿瘤破裂出血有关。文献报道，肿瘤直径大于4cm者，一半以上（约 51%） 伴瘤内出血，部分伴肾包膜下、肾周间隙和肾旁间隙出血。肿瘤血管丰富、迂曲，呈动脉瘤样改变，缺乏弹力组织，可能是易自发破裂出血的主要原因 。较大肿瘤可因轻微外伤而致破裂出血，瘤内出血为片状不均匀高密度，形态不规则，可掩盖脂肪组织。如肿瘤向外破裂，表现肾周、肾旁间隙血肿，CT显示肾轮廓增大，腰大肌增粗，周围脂肪间隙消失，并可见肾脏明显移位。出血量大，血肿沿肾周或肾旁间隙向下流注到骼凹，CT扫描在骼凹平面可见腰大肌旁血肿，常伴失血性休克。结节性硬化合并肾血管平滑肌脂肪瘤者，颅脑CT扫描可见大脑皮层、基底节以及室管膜下的脑室壁有结节硬化的高密度灶，双肾常有多发肾血管平滑肌脂肪瘤。
  
  
  

2.MRI表现 经典型AML由于脂肪成分的存在而表现为T1WI高信号。宏观的脂肪组织有助于诊断，因为高信号的脂肪组织能被频率选择脂肪饱和序列所抑制而呈现低信号, 同时在反相位图像上会出现勾边效应。典型AML在 T2WI上的信号强度根据所含脂肪成分的比例不同而异，当含有较多脂肪时表现为高信号，而脂肪含量较少时表现为偏低信号。乏脂型AML由于缺乏脂肪组织却含有大量的平滑肌成分而在T2WI上呈低信号，在T1WI上呈高信号 。乏脂型AML的强化方式为典型的早期强化，随之迅速廓清。乏脂型AML通常表现为外生性非圆形病灶，无明显包膜。与同相位图像相比较，乏脂型AML病灶在反相位图像上信号强度会降低。尽管抑脂序列在发现大块脂肪时更有价值，但如果将病灶与被选择的感兴趣区（如脾脏或肾脏）的微小信号变化采用比例的方式分析时，其也能提高对小片脂肪病灶的检测能力。有研究已经证明，在双回波化学位移成像序列（Dixon序列）下，乏脂型AML有更高的信号强度指数以及更低的肿瘤/脾脏信号强化比。而且，乏脂型AML在强化后的图像中具有更好的早期/延迟期信号强度比。有时瘤内可见分隔。肿瘤压迫肾盂肾盏使之变形、移位。瘤内出血时，其信号强度增高，在T1WI可与脂肪信号混淆，但 T2WI血肿信号较脂肪信号高。MRI在显示血管方面较CT 敏感，显示脂肪成分也较可靠，但显示肌肉方面缺乏特异性。

依次为T2WI、T1WI、T1压脂、T1增强及T2WI冠状位【诊断及鉴别诊断】
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学检查，脂肪组织的确定是影像学确诊肿瘤唯一可靠的依据。在少数情况下应与下列疾病相鉴别：
1.肾细胞癌 尿路造影显示肾盏受压、移位、狭窄，伴有肾盏侵蚀征象。超声显示肿瘤实质性暗区，内伴细小、散在小光点，如伴出血、坏死则见液性暗区。肾动脉造影显示网状和不规则杂乱血管伴池状充盈，常有静脉早期显影。CT显示肾实质肿块密度不均，呈不规则轻度强化，可伴坏死、囊变，也可有钙化、出血，一般无脂肪成分。极少数肾细胞癌CT图像中可测得脂肪组织，但与肾血管平滑肌脂肪瘤不同，这些CT表现的脂肪密度实际上是癌细胞内的脂滴或肿瘤间质中的泡沫细胞所造成的。MRI显示 T1WI加权像呈低信号，T2WI加权像呈高信号，与肾血管平滑肌脂肪瘤不同。此外MRI可显示肾癌引起的肾静脉、下腔静脉瘤栓。
2. 单纯性肾囊肿 肾囊肿超声呈无回声区。CT显示圆形或卵圆形病灶，边缘光滑，密度均匀，呈水样密度，囊壁薄，无强化。但如肾血管平滑肌脂肪瘤小，由于部分容积效应，影响CT值，难以与小囊肿鉴别。采用2mm或 1.5mm薄层或螺旋CT扫描以减少容积效应对CT值的影响。MRI显示T1WI加权像呈低信号，T2WI 加权像呈高信号，如伴出血可呈混杂信号。
3. 肾脂肪瘤和脂肪肉瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤如以局限性脂肪密度为主，且肿瘤小，增强后无明显强化成分，则难以与肾脂肪瘤和分化程度好的脂肪肉瘤鉴别。对这类患者定期复查是必要的。
【治疗】
（1）根据肿瘤大小、部位及有无症状综合考虑，确定治疗方案；体积小者不需要治疗，定期随访影像评估肿瘤大小；体积大的AML常常伴有自发性或创伤相关出血，需要手术；所有有症状的患者或无症状的肿瘤≥4cm者都应该采取楔形切除或肾切除术治疗。
（2）保留肾单位的手术是治疗肾AML安全有效的治疗方法，后腹腔镜下对直径较小的肾AML行单纯剜除术，创伤小、恢复快。
（3）近年来发现mTOR抑制剂对缩小肿瘤体积有效。
【预后】
AML为良性肿瘤。个别病例伴有并发症者可以导致死亡。体积＞4cm或发生在妊娠的女性，可以发生后腹腔出血，危及生命。结节性硬化症患者的多发AML可能导致肾衰。

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