超声诊断学（先天性心脏病）

孟想成真

超声诊断学（先天性心脏病）

-先天性心脏病

一、房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）
a、最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的6%-10%，女性多见
b、无发绀型心房水平左向右分流先心
分型※※※
原发孔型15%-20%
继发孔型70%-80%卵圆窝及其周围
静脉窦型(5%-10%)上腔静脉型及下腔静脉型
冠状静脉窦型(1%)无顶冠状静脉窦

病理生理
继发孔型房间隔缺损：
正常生理状态下，左心房的血液分流入右心房，加重了肺循环负担。可引起右心扩张，肺动脉扩张；随着肺循环血流量的增加，从而加重左心房、左心室容量负荷，出现左心室、左心房扩大。
当肺血管阻力达到或超过体循环阻力，使得大量左向右分流转为双向分流以至右向左为主的分流，临床上出现发绀，称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征
超声表现
直接征象
2D：房间隔回声中断
CDFI：心房水平红色左向右分流性血流束
频谱：基线上方收缩晚期至舒张早期分流性血流频谱

间接征象
a、右心房、右心室扩大、右室流出道扩张
b、肺动脉扩张、肺动脉高压
c、M型：室间隔和左室后壁同向运动
注意
正常情况，室间隔与左室后壁异向运动。但是由于左向右分流，右室压力增高，就对室间隔有个压力作用，使其与左室后壁同向运动
二、室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）
占先天性心脏病的30%
属无发绀型心室水平左向右分流的先心病
分型※※※
膜周部VSD：
分为：峭下型、单纯膜部型和隔瓣下型
双动脉干下型VSD：峭上型或干下型
肌部VSD：(流入道肌部、流出道、心尖部)

病理生理
房间隔缺损右心先扩大；室间隔缺损左心先扩大
【由于右室壁比左室壁薄，故有较大的扩张性（顺应性好)，左心室容量负荷增加，先增大】
超声表现
直接征象
2D：室间隔回声中断
CDFI：室水平红五彩镶嵌色左向右高速分流束
CW：基线上方收缩期充填样高速血流频谱
间接征象
LA、LV扩大、LVOT扩张；肺动脉扩张、肺动脉高压

三、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）
属无发绀型心室水平左向右分流的先天性心脏病。
包括可分为管型(圆柱型)、漏斗型、窗型、瘤型和哑铃型。
出生后第3天动脉导管关闭，3个月永久性闭合成为动脉韧带。
80%3个月内关闭，95%-99%在1年后闭合
出生后1年未闭合为PDA
超声表现
直接征象
2D：降主动脉与(左)肺动脉之间管道样回声
CDFI：动脉水平红五彩镶嵌色双期连续性左向右分流性血流束
频谱：基线上方双期连续性充填样高速血流频谱
间接征象
左心房、左心室扩大、左室流出道扩张、肺动脉扩张、肺动脉高压
四、法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）
概述
a、 复杂的先天性血管畸形，最常见的紫绀型先心病
b、 占先天性心脏病的12-14%
c、 包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理改变
d、 大部分法洛氏四联症为漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄，其余为单发漏斗部狭窄；室间隔缺损多数较大，以膜周部最多见
病理生理
主要取决于肺动脉口狭窄的程度，其次是室间隔缺损大小和其他合并畸形
临床表现
a、患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力和耐力差，可有心慌、气短，活动时加重；喜欢蹲踞
b、患儿可出现缺氧性晕厥或惊厥发作，危及生命
c、肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，胸骨左缘第2-4肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区广泛传导，多伴震颤
超声表现
a、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄
b、右心室前壁增厚，右心房、右心室扩大
c、 主动脉前壁前移，并与室间隔的连续性中断，骑跨于室间隔之上；升主动脉扩张
d、心室水平双向分流血流束；右室流出道出现收缩期五彩镶嵌的高速血流束
e、收缩期右室流出道及肺动脉内基线下方高速充填血流频谱
五、肺动脉狭窄（pulmonary stenosis,PS）
注意：此部分书上没有
占先心病12%~18%
广义PS：从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻
包括：
肺动脉瓣狭窄(90%)
漏斗部狭窄
肺动脉主干及其分支狭窄
血流动力学
PS→RV射血受阻→RVSP上升→RV阻力负荷上升一RV壁肥厚、RVOT继发肌性肥厚
典型PS均见明显的PA窄后扩张，而瓣膜发育不良型PS一般无PA窄后扩张
超声表现
a、 RA、RV增大，室间隔厚度（IVS）和右室前壁厚度（RVAW）增厚，右室流出道（RVOT）可有继发性狭窄
b、 继发性狭窄PV增厚，反射增粗，增强，开放受限，关闭尚可
c、 PA根部内径正常，PA主干不同程度扩张

d、CDFI：以蓝色为主五彩镶嵌湍流血流频谱，呈射流状

六、心内膜垫缺损（endocardial cushion defects,ECD）
又称房室间隔缺损，房室管畸形或房室共同通道，占先天性心脏病的4%-5%
病理分型

血流动力学
部分型心内膜垫缺损：心房水平左向右分流，右心容量负荷增加。
完全型心内膜垫缺损：四个心腔血流相通，全心扩大，肺充血，肺动脉高压等。
临床表现
心功能不全
超声表现
1、部分型心内膜垫缺损
a、房间隔下部回声中断--直接征象;
b、二尖瓣前叶裂;
c、多普勒超声--CDFI低位心房水平左向右分流，频谱呈舒张期为主的连续性分流
d、右心增大，右室流出道增宽。
ps肺动脉狭窄; asd房间隔缺损; tga大动脉转位
2、完全型心内膜垫缺损
四腔心切面房室连接处十字交叉结构消失--直接征象
二尖瓣、三尖瓣为共同房室瓣
多普勒超声--CDFI低位心房、心室水平左向右分流，房室间分流，二尖瓣、三尖瓣返流
常合并肺动脉狭窄、继发孔房间隔缺损、大动脉转位、单心房
七、大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)
大动脉间空间位置关系及与心室连接关系异常
发绀型先心病的常见畸形，占先天性心脏病的5%-8%
新生儿期较常见的紫绀型心脏病
未经治疗90%在1岁内死亡
完全型大动脉转位(cTGA)罕见
矫正型大动脉转位(ccTGA)
单纯完全型大动脉转位患者无法存活，存活着均合并心内分流畸形，临床缺氧、发绀严重。
超声表现
右室双出口
左室长轴主动脉后壁与二尖瓣前叶不连续
主动脉和肺动脉并行从右室发出
室间隔连续中断
右室扩大并肥厚
可有PS
CDFI心尖五腔心切面主动脉大部分或完全起自右室
完全型大动脉转位(complete transposition of the great arteries,c-TGA)
正常大血管交叉关系消失
左室长轴切面主动脉发自右室，肺动脉发自左室
合并其他畸形

矫正型大动脉转位 (congenitally corrected transposition of greatarteries，ccTGA)
心室、动脉都转位了，而心房正常没转位，血流动力学正常
a、心底短轴显示主动脉位于右前位或左前位，也可与肺动脉呈前后排列
（注意：正常短轴肺动脉位于主动脉左前方）
b、肺动脉与右侧的心室连接，主动脉与左侧的心室连接
（注意：此处右侧的心室不是右心室，是解剖左心室）
c、心房多正位，肺静脉汇入左侧心房，下腔静脉汇入右侧心房
d、可合并其他畸形

注意：
三尖瓣→右室→找右室标志，房室瓣永远跟心室走（还可以找传导束）
判断：主动脉——主动脉弓，冠状动脉
  肺动脉——分叉

超声诊断
先天性心脏病：房间隔缺损（继发孔型)
诊断要点
1、二维：房间隔回声中断，断端增厚
2、CDFl：房间隔水平可见左向右分流红色血流信号
鉴别诊断
卵圆孔未闭（P100）

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