急性脑梗死MRI的临床特点，干货满满！

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2021年8月5日-6日“第二届华山认知与脑疾病国际论坛暨第十五届中国神经病学论坛启动会”上，来自中国医科大学附属第一医院神经内科的何志义教授为我们分享了主题为“急性脑梗死头MRI的临床特点”的精彩讲座。
由于内容较多，分为多期发文，共有八期，本篇为第七期。
第一期：
第二期：
第三期：
第四期：
第五期：
第六期：

本期，主要介绍丘脑梗死所致肢体麻木、多发性对称性脂肪瘤合并急性脑梗死、真性红细胞增多症所致的脑梗死、浆细胞白血病所致的脑梗死以及缺血缺氧性脑病和阵发性睡眠性血红蛋白尿所致的脑梗死，一起来学习吧！
丘脑梗死所致肢体麻木
病例
患者男，43岁。
主诉：左侧肢体及面部麻木伴无力20小时。
现病史：患者于20小时前无明显诱因出现左侧面部及肢体麻木、活动不灵，伴头迷、视物模 糊。于外院行头CT检查，未见确切异常。为求进一步诊治入院。病来不伴恶心呕吐，无发热，无头痛，无意识障碍，无饮水呛咳及吞咽困难。精神状态可，饮食、睡眠可，二便正常，近期体重无明显变化。
既往史：高血压病史，否认冠心病，糖尿病病史。
▌查体：
1.神清、语明，查体合作。
2.双侧瞳孔等大正圆，d=3.0mm，光反应灵敏，双眼球向各方向运动充分，无眼震。
3．无面舌瘫，颈软，左上肢肌力V级，右上肢肌力V级，左下肢肌力V级，右下肢肌力V级，Babinski征 （L：-，R：-） 。
4.指鼻试验左侧欠稳准，跟膝胫试验左侧欠稳准，左侧肢体及面部浅感觉减退，深感觉查体未见异常。
下肢的感觉障碍，不仅要考虑周围神经病，也要考虑丘脑梗死！
▌辅助检查：
DWI示右侧侧脑室旁及右侧丘脑内可见弥散受限高信号影，ADC像呈低信号右侧侧脑室旁及右侧丘脑近期梗塞灶。

血清尿酸测定为458μmol/L （155-357μmol/L） 。
血常规、肝肾功、离子、血脂分析、心肌酶、肌钙蛋白、凝血4项、乙肝、梅毒、艾滋病抗体、贫血系列、心电图等未见确切异常。
▌【临床诊断】
丘脑梗死所致肢体麻木。
▌【解剖】

躯干、四肢的痛、温、触觉传导通路/第一级感觉神经元位于脊神经节内，其树突构成脊神经中的感觉纤维，分布在皮肤内，其轴突形成脊神经后根。后根进入脊髓后，在脊髓灰质后角更换神经元 （第二级神级元） 。其纤维立即斜越到对边，痛觉与温觉在脊髓侧索上行，触觉和压觉在脊髓前索上行，二者共同组成脊髓丘脑束，上行至丘脑。在丘脑外侧核的腹后部再次更换神经元 （第三级神经元） ，换元后发出纤维参与组成丘脑皮质束再上行经内囊，投射至大脑皮层中央后回的上2/3躯干和下肢的感觉区。

头面部痛、温、触觉传导通路/头面部的浅感觉是经三叉神经传入的，第一级感觉神经元位于三叉神经半月节内，其树突构成三叉神经内的感觉纤维，分布至头面部皮肤感觉；轴突经三叉神经根进入脑桥后，其中传导触觉的纤维止于三叉神经感觉主核，而传导痛、温觉的纤维止于三叉神经脊束核，二者均为第二级神经元，换元后的纤维交叉至对边上行，组成三叉丘系，经脑干各部止于背侧丘脑腹后内侧核 （第三级神经元） ，更换神经元后的纤维参与组成丘脑皮质束经内囊投射至中央后回下1/3的感觉区。
多发性对称性脂肪瘤合并急性脑梗死
病例1
患者，男，60岁。
主诉：左侧肢体麻木无力、伴言语笨拙3天。
现病史：患者3天前出现左侧肢体麻木无力、伴言语笨拙。既往颈部肿物约12年，未系统治疗。个人史：吸烟、饮酒。
查体：颈部肿大明显，可触及数个包块，颈后及腋下可见包块；发音构音不良；左侧肢体肌力Ⅳ级，左侧偏身痛觉减退，余查体未见确切异常。
辅助检查：血脂分析：血清甘油三酯TG
3.87mmol/L，血清总胆固醇TC 6.90mmol/L，血清低密度脂蛋白胆固醇LDL-C4.95mmol/L。
▌辅助检查：
颅脑MRl示双侧后枕部皮下脂肪瘤，T2及DWI示：右侧丘脑近期梗塞灶。

病例2
特征：典型的“牛颈”或“驼峰背”样外形。
增强CT表现为颈部弥漫对称性脂肪沉积，颈部明显增粗变形。

MRI T1表现为颈背部皮下对称性、弥漫分布的脂肪高信号，内可见纤维组织分隔，双侧背阔肌上部稍变薄，肌间隙稍增宽。

MRI T2WI脂肪抑制序列示，颈背部皮下脂肪呈低信号。

病理学检查呈结节状或分叶状的、界限不清的黄色成熟脂肪组织，与正常脂肪外观相同，无完整包膜呈弥漫性、左右基本对称分布，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，可有钙化或骨化。

术后病理检查见大量成熟的脂肪细胞
▌【临床诊断】
多发性对称性脂肪瘤病合并脑梗死。
▌【诊断要点】
1．好发于中年男性，几乎所有的患者都有长期饮酒史。
2.主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积，可有典型的“牛颈”或“驼峰背”样外形。
3.该病常合并周围神经病，并发急性脑梗死罕见报道。
真性红细胞增多症所致的脑梗死
病例
患者女，68岁。
现病史：以“颜面和双手发红半年，右上肢麻木1周，加重2天”为主诉入院。患者半年前脸及双手发红；1周出现右上肢麻木，近2天加重，持物不稳。
既往史：高血压病病史5年余。
查体：面部和双手绛红色，球结膜充血。右上肢及右侧躯干痛觉略减退。
辅助检查：RBC 7.64×1012/L，Hb 203g/L；骨穿示红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红为主。

颅脑MRI示左侧丘脑长T1信号（如黄色箭头所示）
▌【临床诊断】
真性红细胞增多症所致的脑梗死。
▌【诊断要点】
1.真性红细胞增多症临床特点为皮肤和黏膜暗红色（尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处明显） 、脾肿大、高血压或血栓形成。
2.合并脑血管病的最常见类型是多发腔隙性脑梗死，累及双侧，大面积梗死灶少见。
浆细胞白血病所致的脑梗死
病例
患者男，63岁。
现病史：以“确诊浆细胞白血病1年半，左手麻木无力13天，言语不清伴左侧上下肢活动不灵1天”为主诉入院。患者1年半前确诊为浆细胞白血病，1天前无明显诱因突然出现言语不清伴左侧上下肢活动不灵。
查体：神志清楚，言语欠清，颅神经查体未见异常，左侧肢体肌力0级，右侧肢体肌力V级，四肢肌张力正常，Babinski征（L：+，R：-）。
颅脑MRI示右侧基底节区长T1长T2梗死灶，DWI呈高信号，ADC呈低信号。

▌【临床诊断】
浆细胞白血病所致的脑梗死。
缺血缺氧性脑病
病例
患者男，35岁。
主诉：突发前胸不适，意识不清15天。
现病史：15天前患者突发前胸不适，伴大汗，突然出现意识丧失、室颤，紧急给予心肺复苏、电除颤后恢复自主循环，但遗留意识不清。
既往史：高血压2年。
查体：神志昏迷，查体无法配合。Babinski征（L：+，R：+）。
颅脑CT （入院2天前） ：幕上脑实质密度减低，脑沟弥漫性浅平，提示脑实质弥漫性缺血缺氧改变。
颅脑MRI （入院20天后） ：FLAIR序列示双侧额顶颞叶、枕叶皮质及皮质下区可见条带状高信号影，DWI上述病变轻度弥散受限。

▌【临床诊断】
缺血缺氧性脑病。
▌【诊断要点】
1．成人多由心脏骤停，出现缺血缺氧性脑病。
2.临床表现多样，多有意识障碍、肌张力改变、癫痫发作、瞳孔改变等。
3.目前高压氧治疗、亚低温治疗可能对改善症状及疾病预后起到一定作用。
阵发性睡眠性血红蛋白尿所致的脑梗死
病例
患者男，67岁。
主诉：右侧肢体活动不灵4天。
现病史：患者4天前无明显努内出现平白不灵，伴麻木感。
既往史：糖尿病2年，诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿”4个月。
▌专科查体：
1．神志清楚，言语正常。双瞳孔等大正圆，直径≈3.0mm，光反应灵敏。
2．左侧上下肢肌力V级，右侧上肢肌力Ⅳ级，右侧下肢肌力Ⅲ级。BCR （L：++，R：++） ，TCR （L：++，R：++） ，PSR （L：++，R：++） 。
3.Babinski征 （L：-，R：-） 。
4．深浅感觉及共济运动查体未见异常。
▌辅助检查：
1.血常规：WBC 2.27×109/L，RBC 1.80×10 12 /L；
2 .Hb 60g/L，PLT 18×109/L ；
3.尿胆原（++），尿胆红素 （-） ；
4.网织红细胞计数179×109/L，网织红细胞比率8.07%。
▌影像学表现：
颅脑MRI平扫+DWI示脑内多发近期梗死灶，右侧半卵圆中心、枕叶及左侧中央前回可见长T食 （1-3） 、长T2信号 （4~6） 病灶、FLAIR序列为高信号 （7~9） 。

颅脑DWI示脑内多发近期梗死灶 （10~12） ，ADC呈低信号 （13~15） 。

▌【概述】
阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（Glycosyl Phosphatidyl Inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等。
▌【临床表现】
典型的PNH以慢性血管内溶血、血红蛋白尿及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生于儿童或老年，男性显著多于女性。
▌【治疗】
主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂以及雄激素刺激血细胞生成。
▌【部位及原因】
主要在肢体静脉，很少累及内脏血管，常见于肝门静脉、脾、胰头、骼总静脉以及脑官等。血栓形成原因与血小板功能异常、血管内反复溶血及血浆凝血因子活性增高有关。
▌【注意事项】
PNH导致脑梗死较为少见，在临床上如果遇到多供血区域受累的脑梗死患者，应详细询问病史，予血常规、尿常规、凝血功能等相关检查，以做到早发现、早治疗。
第七期到这里就结束了！
下一期，
也将是最后一期，
内容就不透露了，
大家可以猜猜看？
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：医学界会议记录组
本文审核：李土明 副主任医师

责任编辑：陆离先生
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