医学影像诊断病例 009期 肺隔离症

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【概述】
肺隔离症（pulmonarysequestration）是指一部分肺从正常肺组织分离、不与正常的支气管相沟通，并有体循环供血的一种肺内病变。肺隔离症可分为叶外型和叶内型。叶内型肺隔离症，隔离的肺组织与正常肺组织相连续且位于同一脏层胸膜内。叶外型肺隔离症，隔离的肺组织与正常肺组织分离，由单独的胸膜包裹。肺隔离症罕见，占肺部先天性病变1.15%～6%。其中约90%为叶内型肺隔离症，叶外型较少见。发病机制尚不清楚，为先天发育异常所致，可能病因：①胚胎发育期间异常肺胚芽离断；②前肠下部重复畸形；③局部肺动脉发育不良，由体循环供血，80%引流入体静脉，而非肺静脉，与叶内型不同；常伴有先天性异常，如先天性心脏病，先天性囊性腺瘤样畸形（Ⅱ型常见）及膈肌膨隆膈疝等。该异常多见于左肺下叶脊柱旁，少数位于右肺下叶，左右侧发病比例约1.5～2∶1，可为实性或囊实性病变。其供血动脉多数来自胸主动脉，少数来自腹主动脉、肋间动脉、胸廓内动脉等。95%叶内型回流至肺静脉，80%叶外型可回流至下腔静脉、奇静脉或半奇静脉，产生左向右分流。
【临床表现】
1.叶内型肺隔离症 临床表现没有明显的特异性，诊断较晚，常于儿童期或青年时期诊断。临床上主要表现为长期反复呼吸道感染所引起的症状，比如长期反复咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛等。少数患者可无明显临床症状，至成年后体检或因其他原因行肺部检查时偶然发现。
2.叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症多无症状，合并其他先天性异常时可出现相应的临床表现，如合并Ⅱ型先天性囊性腺瘤样畸形时可出现发绀、呼吸困难等；合并先天性心血管畸形时可产生左向右分流所致的长期慢性缺氧的症状，如端坐呼吸、口唇发绀、杵状指等。
3.主要体征合并其他先天性心血管畸形出现左向右分流时可出现皮肤、口唇发绀，听诊可出现血管杂音等。合并呼吸道感染可出现患者呼吸音增粗、固定部位的湿啰音，以左肺下叶后、内基底段最为常见，少见于右肺下叶。
【实验室检查】
肺隔离症实验室检查没有明显特异性，主要是反复呼吸道感染相关的实验室异常，如白细胞计数增高，中性粒细胞比例增加，C反应蛋白增高等。支气管镜检查，肺隔离症合并感染时可见中央引流支气管黏膜红肿、充血、分泌物增多等改变。
【影像学表现】
1.叶内型肺隔离症
（1）好发部位：多见于左肺下叶脊柱旁，少数位于右肺下叶后、内基底段。特定的发病部位具有重要鉴别意义。
（2）CT表现：叶内型肺隔离症密度多种多样，可表现为含气囊腔透亮影，提示病变与周围肺组织或支气管有交通；囊内可见线样分隔，合并感染时囊腔内可含气-液平面，囊壁厚薄不均，边缘模糊；亦可表现为软组织密度，呈结节或肿块，密度不均，可见囊变及钙化影。病变形态呈圆形、椭圆形或分叶状、条带状密度增高影，部分病变呈不规则斑片影，内有不规则囊性成分。当病变初次检查呈薄壁囊状透亮影，隔段时间复查密度增高、病变增大，边缘模糊，应考虑到感染可能性。MRI在鉴别肿块的囊性、实性、出血及黏液成分时具有优势，MRI血管造影也可准确显示供血动脉。
（3）病变周围组织结构改变：病变周围肺组织内常见肺气肿或空气潴留，当合并感染囊腔张力增大时可见邻近肺组织受压肺不张呈囊壁一部分，增强扫描可见明显强化。

（1）好发部位：叶外型肺隔离症常表现为双肺下叶脊柱旁边界清楚的三角形阴影，左侧最多，与横膈相邻，少数病灶表现左侧横膈小肿块，病灶较小时X线胸片易漏诊。叶外型肺隔离症可异位于其他部位，如心包、纵隔、膈肌及腹膜后等。
（2）CT表现：多为脊柱旁软组织密度肿块，密度均匀、边界清楚，偶可见囊性区。增强扫描呈轻中度强化；CT增强或血管造影可见从胸主动脉下段或腹主动脉下段分出的供血动脉，具有确诊意义。

3.肺隔离症供血动脉发现体循环供血动脉对诊断肺隔离症具有确诊意义。主动脉造影及增强CT薄层重建、多平面重组可以准确评价肺隔离症体循环供血动脉及引流静脉。供血动脉通常可从胸主动脉下段及腹主动脉上段走行至下肺韧带进入隔离的肺组织。

【诊断依据】
（1）常见于婴幼儿或青年人，叶内型肺隔离症发现较晚。临床上反复呼吸道感染病史，少数患者可出现其他相关症状及体征，如咯血、发绀等。
（2）影像学上双肺下叶内基底段囊性或软组织肿块，由胸主动脉下段及腹主动脉上段发出分支供血。
【鉴别诊断】
1.左下肺体循环异常供血可见胸主动脉分支供应肺组织，易与肺隔离症相混淆。主要表现为主动脉旁异常增粗的血管影，供应下叶肺组织，肺组织正常，几乎均位于左侧；血管分支直径大于伴行的支气管，受累肺叶的肺动脉纤细或缺如。而肺隔离症体循环供血血管供应的为异常肺组织，呈囊性、实性或混合性肿块，其内无正常支气管影走行。
2.先天性囊性腺瘤样畸形临床症状与肺隔离症相似，表现为反复感染的病史。影像学上常表现为较大的囊腔周围环以多发小囊或大小均匀的囊腔性病变，可发生于双肺任何位置，合并感染时囊壁厚薄不均，边界模糊。CT增强无体循环供血有助于两者鉴别。



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